ファロー四徴症

ファロー四徴症とは、心臓および大血管の先天的な構造異常により生じる、チアノーゼ性心疾患を指す。チアノーゼを呈する先天性心疾患のなかでは、最も頻度が高い。

世界保健機関（WHO）のICD-11（国際疾病分類 第11版） では、「両心室房室配列または接続を伴う先天性心血管奇形のグループで、円錐中隔または流出路中隔もしくはその線維性遺残の前上方偏位、肺動脈流出路の狭窄または閉鎖、位置異常型の心室中隔欠損、および大動脈の両心室起始を特徴とする^1）」と定義されている。

臨床的には、①心室中隔欠損（VSD）、②肺動脈狭窄、③大動脈騎乗、④右室肥大という4つの特徴（四徴）が認められる。これらの異常により、酸素飽和度の低い静脈血が全身へ送られやすくなり、チアノーゼを呈することが多い。



胎児期の心臓の発生過程における異常が背景にあるとされ、先天性心疾患全体の約5％^2）を占める。なかでも肺動脈の起始部が閉鎖している重症例は、極型ファロー四徴症（心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖）と呼ばれる。

主な症状として、出生直後から心雑音やチアノーゼ、頻脈、多呼吸が認められ、特に啼泣、哺乳、排便時に症状が強くなりやすい。成長に伴い、無酸素発作（チアノーゼ発作）やばち指、息切れ、易疲労感が生じるようになる。活動制限や発育遅延に繋がることがあり、重症例では生命に影響するリスクも伴う。治療の基本は心臓外科手術である。

看護師は、全身状態（バイタルサイン、チアノーゼの程度、哺乳量、体重推移、排便状況など）を継続的に観察し、発作の前兆（不穏、啼泣の増加など）を早期に捉えることが重要である。乳幼児の発作時には膝胸位をとらせ、肺血流量の増加と症状の緩和を図る。

歩行可能な幼児では、労作時にしゃがみこむ蹲踞（そんきょ）姿勢がみられることがあり、重要な身体所見として注意する必要がある。また、保護者へは疾患や発作時の対応をわかりやすく説明し、安心してケアが継続できるよう支援する。必要に応じて、医師や多職種と連携し、治療や手術に向けた調整を行う。

●用語を使用した例文
ファロー四徴症の患児の努責による無酸素発作を予防するため、綿密な排便コントロールと水分摂取の促しを実施した。

●用語に関連する国試過去問
出生体重3,020gの正期産児。
新生児期に最もチアノーゼを生じやすい先天性心疾患はどれか。
1. 動脈管開存症
2. 心室中隔欠損症
3. 心房中隔欠損症
4. Fallot〈ファロー〉四徴症
第113回看護師国家試験（2024年）

解答

4

●引用文献
1）世界保健機関（WHO）：LA88.2 Tetralogy of Fallot ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics (2026-01)．（2026年5月12日閲覧）
https://icd.who.int/browse/2026-01/mms/en#90973426
2）難病情報センター：ファロー四徴症（指定難病２１５）．（2026年5月12日閲覧）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4741
・厚生労働省：214 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 215 ファロー四徴症．（2026年5月12日閲覧）
https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001174442.pdf

監修：林 洋（東京有明医療大学 学長）
執筆：山﨑博貴